一般臨床論

【臨床医学各論】練習問題から学ぶ「ハンチントン舞踏病」についての覚え方徹底解説

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このページのポイント
 
 ハンチントン舞踏病
 

有病率は日本人は欧米に比べて10分の1と言われているハンチントン舞踏病についてまとめていきます。

初めてこの名前を聞いた場合だと実際どんな症状が現れるかは全然想像つかないと思います。

そういったものは国家試験で出題されやすいのでしっかり勉強していきましょう。

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ハンチントン舞踏病とは?

常染色体優性遺伝で、 進行性の舞踏病,精神症状,認知症(痴呆)を生じる変性疾患である。

 

ハンチントン舞踏病

 常染色体優性遺伝
 進行性の舞踏病
 変性疾患

ハンチントン舞踏病は遺伝が関与する疾患です。
進行性で、認知症や精神障害なんかを引き起こすと言われています。

疫学としては、10万人あたり0.38人とかなり有病率は低く、遺伝ですが、30代から50代の人が発症します。

ハンチントン舞踏病の成因

 線条体(尾状核・被殻)の小型神経細胞の変性
 大脳皮質の神経細胞変性

ハンチントン舞踏病の症状

 不随意運動
 しかめ面
 舌の不随意運動
 口すぼめ・ 肩すくめ・腰ゆすり

要注意ポイントは、不随意運動です。
 しかめ面・不随意運動と文中に書いていると思い出すのがパーキンソン症候群だと思われますが、そこを奇を衒ってハンチントン舞踏病というパターンを出題されることがあります。

ハンチントン舞踏病の不随意運動は、まだ軽い段階では不規則な手足の異常運動を隠す仕草をすることがあります。

そのため、一見ただ単に落ち着きがなくなったとか捉えられるケースがあります。

進行が進むと、性格が変化し、精神異常・認知症も次第に加わっていき人によっては自殺企図をするものも現れていきます。

ハンチントン舞踏病の診断

 第4染色体短腕
※ハンチントン遺伝子

現状の治療法では対処療法しかなく、成人では15年以上・若年では進行が早く10年以内には死亡します。

ハンチントン舞踏病の練習問題を解いてみる

練習問題を解いて、さらに脳に刻み込んでいきましょう。

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【臨床医学】ハンチントン舞踏病の症状出ないのはどれか

[c]しかめ面
[c*]すくみ足
[c]不随意運動
[c]認知症

[x]
答え:すくみ足
ハンチントン舞踏病ではすくみ足は見られません。

[/qwiz]

 

[qwiz style=”width: 90%; padding: 0.2em; border-color: #AADDff;border-style: dashed; min-height: 100px !important; ” align=”center”][q]
【臨床医学】ハンチントン舞踏病の説明で誤っているのはどれか。

[c]常染色体優性遺伝である
[c]進行性の疾患である
[c]第4染色体に異常が見られる
[c*]小脳の神経細胞変性が見られる

[x]
答え:小脳の神経細胞変性が見られる。

大脳皮質に変性が見られます。

[/qwiz]

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